Cheratocono

cheratocono

Il cheratocono è una patologia a carico della cornea che determina irregolarità refrattive, spesso risultanti in astigmatismo irregolare e miopizzazione. Si tratta in genere di una malattia progressiva. La diagnosi di cheratocono viene posta in essere grazie all’ausilio di indagini corneali.

 

Cos'è il cheratocono

Il Cheratocono è una patologia di carattere degenerativo prevalentemente bilaterale che prevede un progressivo assottigliamento e sfiancamento della cornea nel settore centrale o inferiore, con la formazione di un consecutivo astigmatismo asimmetrico che compromette gradualmente qualità e quantità della visione.

 


Il Cheratocono si manifesta normalmente prima in un occhio per poi colpire il controlaterale a distanza di tempo. La sua progressione nel tempo viene suddivisa in 4 stadi di avanzamento, definiti dal grado di sfiancamento e dallo spessore dell’area più sottile della cornea (apice). Quando la riduzione della capacità visiva raggiungibile e lo spessore corneale apicale risultano estremamente ridotti si rende necessario il trapianto di cornea. 


Nonostante i numerosi studi compiuti per indagare e riconoscere le cause di questa patologia, ad oggi vi sono solamente delle ipotesi eziologiche legate ad osservazioni ed evidenze cliniche. L’idea su cui la comunità medico-scientifica concorda è che vi sia una predisposizione genetico-ereditaria a cui si somma un fattore ambientale che scatena l’insorgenza della patologia. Tra questi ultimi fattori riconosciamo i seguenti:

STRESS MECCANICO: sono stati individuati alcuni fattori, in particolare l’eye rubbing e l’utilizzo di Lenti a Contatto non corneo-conformi, che rappresentano uno stress meccanico continuo della superficie corneale con conseguente indebolimento e sfiancamento dei tessuti.

ATOPIA, ALLERGIE ED IRRITAZIONI CRONICHE OCULARI: di frequente si riscontrano tali fattori in pazienti affetti da Cheratocono. Questi portano all’instaurarsi di una condizione infiammatoria cronica della superficie oculare che induce nel paziente discomfort, senso di secchezza e prurito con conseguente stimolo allo sfregamento

STRESS OSSIDATIVO: Indagini effettuate sui tessuti corneali di pazienti affetti da Cheratocono hanno evidenziato la presenza eccessiva di radicali liberi, cioè di sostanze di scarto del metabolismo cellulare che non verrebbero eliminati in maniera sufficiente e corretta. L’accumulo nei tessuti di queste sostanze porterebbe ad una alterazione della struttura del collagene corneale con conseguente perdita di elasticità.

COMPONENTE ORMONALE: l’esistenza di una correlazione tra ormoni ed insorgenza e progressione del Cheratocono è ancora oggi soggetto di studi. E’ stato infatti dimostrato che l’insorgenza della patologia avviene comunemente in età adolescenziale ed una evoluzione più rapida in alcune donne è stata notata in concomitanza con la gravidanza.

 

La visione nel cheratocono

Il cheratocono è una patologia che implica non soltanto una modificazione morfologica della cornea, ma anche un’alterazione della struttura dei tessuti corneali. La cornea sana si presenta come una moltitudine di fibrille di collagene organizzate in modo tale da conferire una determinata solidità, trasparenza ed azione di filtro selettivo nei confronti delle radiazioni luminose. Nelle cornee affette da Cheratocono tale organizzazione viene progressivamente alterata modificandone le caratteristiche meccaniche (e di conseguenza morfologiche) ed ottiche, incidendo in maniera negativa sulla qualità della visione.

La morfologia conica della cornea e la sua struttura alterata causano dei fenomeni anomali di percezione delle immagini, definiti aberrazioni ottiche. La presenza delle aberrazioni, che aumenta con l’evoluzione della patologia, provoca una riduzione della qualità dell’immagine percepita e consecutivamente dell’acuità visiva.

Il paziente affetto da Cheratocono può sperimentare così la presenza, soprattutto nella visione notturna, di aberrazioni quali il Glare (abbagliamento), lo Starburst (effetto raggiera), il Ghosting (sdoppiamento con immagine fantasma), la Coma (scia luminosa), l’Halo (alone luminoso) ed il Blurring (sfuoca mento diffuso).

Nelle forme iniziali le aberrazioni compaiono esclusivamente nell’osservazione di fonti luminose su sfondo scuro e possono essere mitigate dall’utilizzo di occhiali correttivi, mentre nelle forme medie ed avanzate le aberrazioni affliggono anche la visione diurna e l’utilizzo dell’occhiale correttivo risulta insufficiente e scarsamente vantaggioso. In questi casi si rende necessario l’utilizzo di Lenti a Contatto o il trattamento chirurgico ove possibile ed indicato.

 

Il trattamento chirurgico/parachirurgico del cheratocono

 

crosslinkcheratocono

CROSS-LINKING CORNEALE- Il cross-linking rappresenta ad oggi la migliore possibilità parachirurgica di bloccare o rallentare l’evoluzione del Cheratocono. Questa tecnica è nata inizialmente per tutti quei pazienti che manifestavano una progressione del quadro clinico nel tempo e per tutti i pazienti in età giovanile in cui è possibile evitare in tal modo un aggravamento più rapido della degenerazione. Tale tecnica consiste nell’applicazione di una particolare vitamina (Riboflavina) che viene attivata grazie all’utilizzo di raggi UV e che permette di rinforzare la struttura corneale grazie alla formazione di nuovi link (collegamenti) tra le fibre di collagene che compongono la struttura portante della cornea. Oltre a bloccare o ridurre l’avanzamento della patologia, il Cross-Linking può in portare ad una riduzione dell’astigmatismo consecutivo e ad un incremento della tollerabilità delle Lenti a Contatto. Recenti studi effettuati sugli esiti dei controlli a medio-lungo termine nei pazienti trattati hanno evidenziato che l’effetto del cross-linking corneale prosegue anche a distanza di diversi anni dall’effettuazione, portando ad un appiattimento della conicità corneale, ad una riduzione dell’astigmatismo corneale indotto dal Cheratocono e ad un conseguente miglioramento dell’acuità visiva naturale e corretta. Questo porta a considerare ad oggi il cross-linking corneale una chirurgia di elezione nella gestione del Cheratocono.

inserticornealicheratoconoIMPIANTO DI ANELLI INTRACORNEALI- Questa tecnica è mirata ad ottenere un incremento dell’acuità visiva ed una riduzione delle aberrazioni ottiche tramite un “rimodellamento” della superficie corneale. Per raggiungere tale obiettivo vengono impiantati dei segmenti in materiale plastico all’interno della struttura corneale in modo da appiattire la zona centrale corneale e ridurre in maniera significativa l’astigmatismo irregolare causato dalla forma conica assunta dalla cornea. Il numero di anelli (1 o 2), il loro spessore ed il loro posizionamento ed orientamento vengono stabiliti in base all’analisi ottica della cornea da trattare . In alcuni casi l’impiego di tale tecnica permette di ridurre il difetto consecutivo da compensare, rendendo applicabile nel post operatorio una Lente A Contatto morbida, ben tollerata anche da pazienti che hanno manifestato scarsa tollerabilità nei confronti di Lenti Rigide Gas Permeabili.

 

Il trattamento riabilitativo del cheratocono

CORNEA RESTORE - Il Cheratocono, così come le altre degenerazioni corneali, da luogo nella sua evoluzione ad una irregolarità della superficie corneale che affligge progressivamente la visione fino a comprometterla. Da un punto di vista puramente refrattivo si generano difetti visivi (soprattutto astigmatici) asimmetrici, che in una prima fase possono essere corretti in maniera soddisfacente con occhiali. Talvolta però, quando la correzione con occhiali non è sufficiente o non è ben tollerata dal paziente, si ricorre alla compensazione di tali difetti tramite l’utilizzo delle Lenti a Contatto.

La Lente a Contatto, a differenza della lente da occhiale, si posiziona ad una distanza ridottissima dalla superficie corneale tanto da poterne sostituire il compito refrattivo compensandone il profilo irregolare. E’ quindi comprensibile come per i pazienti la Lente A Contatto diventi, ad un certo punto, un mezzo indispensabile ed irrinunciabile per ottenere una visione qualitativamente apprezzabile e per poter condurre di conseguenza una vita normale. E’ doveroso specificare che il ruolo primario delle Lenti a Contatto è di carattere RIABILITATIVO, mirato cioè al ripristino della visione in termini di qualità e quantità. L’applicazione di Lenti a Contatto su cornee irregolari e patologiche rientra inoltre nelle competenze della Contattologia Medica, branca che si occupa di garantire un approccio clinicamente corretto e che si pone come primo obiettivo la salvaguardia dei meccanismi fisiologici della superficie oculare.

La progettazione di una applicazione contattologica su una cornea irregolare è pratica delicata e frutto di considerazioni mirate al rispetto della salute dei tessuti e deve sempre essere eseguita considerando gli effetti che la Lente può portare nel medio e lungo termine. La gestione contattologica può infatti influenzare in maniera decisiva il futuro percorso clinico del paziente, a prescindere dalla tipologia di Lente che ci si appresta ad applicare.

La prima opzione applicativa che si va a considerare nel Cheratocono è rappresentata dalla Lente RGP (Rigida Gas Permeabile o, più comunemente, Semirigida).

Una Lente RGP, adeguatamente progettata ed applicata e ben tollerata, rappresenta ancora oggi la più importante risorsa contattologica per il paziente e per lo specialista, in quanto unica opzione in grado di fornire un elevato apporto di ossigeno ai tessuti corneali. Presso il nostro Centro è possibile effettuare applicazioni di Lenti RGP con una particolare metodica che prevede un approccio intra-limbare. I vantaggi di questa metodica consistono in una maggior conservatività nei confronti dei tessuti corneali (maggior tutela dello stato di salute ed integrità della superficie) e nella possibilità di incrementare il grado di comfort applicativo percepito dal paziente.

Nei pazienti in cui viene riscontrata una effettiva scarsa tollerabilità alla Lente RGP o in cui tale tipologia non può essere considerata idonea e sicura, si può considerare l’applicazione di una Lente Prostetica Sclerale, un guscio che ricopre interamente la cornea sfruttando la sclera come zona di appoggio. In questo caso di ovvia ai problemi di comfort ed al contatto diretto con le strutture corneali, concentrando l’attenzione in fase di progettazione alle aree di congiuntiva sclerale (in particolare ai vasi che la attraversano) e palpebrale al fine di garantire una bassa invasività del dispositivo ed un mantenimento dell’integrità di tali tessuti negli anni.

La progettazione e l’applicazione di Lenti a Contatto Corneali o Sclerali si avvale delle più avanzate e sofisticate apparecchiature di Imaging disponibili presso il nostro Centro, utili per valutare in maniera estremamente precisa ed affidabile le strutture oculari coinvolte nell’applicazione e per monitorare l’effetto della Lente sulla superficie oculare nel tempo.

 

La prevenzione del cheratocono

Uno degli argomenti più importanti ma paradossalmente meno trattati quando si parla di Cheratocono è la Prevenzione. Ad oggi esistono metodiche di esame clinico in grado di poter evidenziare i primi segni clinici della presenza di una degenerazione corneale prima che si manifestino i sintomi visivi tipici e che vi sia quindi una compromissione della visione. In questi casi il trattamento preventivo o precoce può evitare l’evoluzione della patologia facilitandone la gestione nel tempo.

La prevenzione deve essere indirizzata verso quelle categorie di soggetti in cui esistono fattori di rischio predisponenti, quali:

-        SOGGETTI IN ETA’ PEDIATRICA O ADOLESCENZIALE in cui sia riscontrata una familiarità positiva per Cheratocono o altre forme degenerative corneali. In questi casi viene considerata non solo la familiarità di primo grado ma anche di secondo grado (zii, cugini dell’affetto). Ulteriori fattori predisponenti per questa categoria di soggetti è il riscontro di astigmatismo corneali con caratteristica evolutiva o di eye rubbing (sfregamento frequente degli occhi) e l’utilizzo di Lenti a Contatto.

-        SOGGETTI IN ETA’ EVOLUTIVA in cui, nonostante l’assenza di familiarità positiva, si riscontri presenza di astigmatismo che tende a modificarsi nel tempo con fenomeni visivi tipici quali la presenza di alterazione delle fonti luminose alle basse luminosità (vedi Cornea e Visione nel Cheratocono)

-        SOGGETTI IN ETA’ EVOLUTIVA in cui, nonostante l’assenza di familiarità positiva, si riscontri un eye rubbing accentuato (anche come conseguenza di fenomeni allergici) accompagnato da riscontro di astigmatismo corneale con caratteristiche evolutive e/o fenomeni visivi tipici (vedi Cornea e Visione nel Cheratocono)

Ad oggi la Prevenzione, nel Cheratocono come in numerose altre malattie, rappresenta l’arma più valida per effettuare una diagnosi precoce e per bloccare in maniera efficace l’evoluzione della patologia riducendone gli effetti sulla qualità di vita.

Presso il nostro Centro, grazie all’utilizzo delle più avanzate e sofisticate apparecchiature di Imaging associate alle tecniche di esame assicurate dal Servizio di Oftalmologia Pediatrica, è possibile effettuare un protocollo di indagini mirate alla prevenzione del Cheratocono già in età pediatrica e adolescenziale.